小儿原发性肾病综合征

      肾病综合症（nephrotic syndrome,NS）是一种常见的儿科肾脏疾病是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。

小儿原发性肾病综合征是由什么原因引起的？

　　尚未阐明微小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关膜性肾病和膜性增殖性肾炎可能与免疫复合物形成有关　

　　小儿原发性肾病综合征可呈多种病理类型的改变但以病变占大多数各种改变所占比率报道不一可因患者年龄患者来源（即属非选择病例或诊治困难的转诊病例）及肾穿刺指征等因素而异（表12）

　　表1  不同年龄肾病综合征的病理类型（%）

　　表2  不同来源肾病综合征患儿的病理类型（%）

　　由上看出小儿与成人不同小儿以微小病变为主此外病人来源不同其结果亦异在非选择病例中以微小病变为主（76.4%）但转诊病例中由于多系皮质激素耐药或多次反复的难治病例故微小病变所占比重下降而非微小病变者增多据我国儿科材料以系膜增殖多见如我国上海医科大学儿科医院报告小儿肾病综合征72例能活检结果系膜增殖病变最多见（31.9%）其次为微小病变（26.3%）其他各地报道也约略相似

小儿原发性肾病综合征有哪些表现及如何诊断？

　　诊断肾病综合征主要根据临床表现凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>0.1g/kg或>3.5g/kg）高度水肿高胆固醇血症（>5.7mmol/L,<220mg%）低白蛋白血症（＜30g/L,<3Gg%）均可诊为肾病综合征典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑而γ↓部分病儿可有低补体血症镜下或肉眼血尿氮质血症或高血压学龄前儿童>1610.6kPa(120/80mmHg)学龄>17.3/12kPa(130/90mmHg)属肾炎性肾病对激素耐药（足量激素8周无效或有部分效应）频繁复发或反复（关年≥2次1年≥3次者）及激素依赖的肾病称为难治性肾病难治性肾病是肾活检指征之一可明确其病理分型肾脏病变严重程度以指导治疗有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短血浆纤维蛋白原水平升高血小板计数高于正常激素治疗过程中如实然出现腰痛伴血尿血压升高水肿加重或肾功恶化提示肾静脉血栓形成此外对原发病的分析有助治疗其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件　　

　　发病年龄和性别以学龄前为发病高峰单纯性发病年龄偏小紧腅性偏长男比妇女多男：女约为1.5～3.7∶1

　　水肿是最常见的临床表现常最早为家长所发现始自眼睑颜面渐及四肢全身水肿为可凹性尚可出现浆膜腔积液如胸水腹水男孩常有显著阴囊水肿体重可增30%～50%严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹水肿严重程度通常与预后无关水肿的同时常有尿量减少

　　除水肿外患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良表现为面色苍白皮肤干燥毛发干枯萎黄指趾甲出现白色横纹耳壳及鼻软骨薄弱患儿精神萎靡倦怠无力食欲减退有时腹泻可能与肠粘膜水肿和或伴感染有关病期久或反复发作作者发育落后肾炎性患儿可有血压增高和血尿