由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎 常伴肾功能不全的一种疾病，多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）阳性。
原发性小血管炎性肾损害是由什么原因引起的？
多见于中老年 好发秋冬季节多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现
原发性小血管炎性肾损害有哪些表现及如何诊断？
一病史及症状
多见于中老年好发秋冬季节多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现常有不规则发热皮疹关节痛肌肉痛体重下降腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致表现为过敏性哮喘咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎中耳炎及眼部表现（结膜炎肉芽肿角膜炎巩膜外层炎虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期均有血尿约1/3呈肉眼血尿多数伴有蛋白尿或肾病综合征高血压不多见或较轻半数呈急进性肾小球肾炎表现若得到及时有效的治疗有的病人肾功能可能完全恢复
二体检发现
活动期发热较常见可有轻度贫血貌眼睑或下肢浮肿部分病人有皮疹或眼部表现等
三辅助检查
（一）尿常规检查有不同程度的蛋白尿血尿和管型尿
（二）多数病人贫血血白细胞增多偶见嗜酸细胞升高
（三）急性期血沉快C反应蛋白定量超过正常γ-球蛋白常增加
（四）多数ANCA阳性是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA可反映病变的活动性或复发复发前约4周即可出现ANCA阳性
（五）Ccr常不同程度下降血尿素氮肌酐升高
（六）胸部X线多表现肺泡出血小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎； CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变；B超检查显示双肾大小正常或增大
（七）争取及早肾活检可帮助诊断本病 |
