自腺体至靶组织细胞之间任何环节的缺陷均可引起甲状旁腺功能减退症（hypoparathyroidism） 可根据病理生理分为血清免疫活性PTH（iPTH）减少，正常和增多性甲状旁腺功能减退症；也可分为继发性，特发性和假性甲状旁腺机能减退症
假性甲状旁腺功能减退症是由什么原因引起的？
(一)继发性较为常见最多见者为甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤所致如腺体大部或全部被切除常发生永久性甲状旁腺功能减退症约占甲状腺手术中的1%～1.7%甲状腺增生切除腺体过多也可引起本病至于因甲状腺炎症甲状腺功能亢进症接受放射性碘治疗后或因恶性肿瘤侵及甲状旁腺所致者较少见
(二)特发性较少见系自身免疫性疾病可同时合并甲状腺和肾上腺皮质机能减退 糖尿病如多发性内分泌腺机能减退症;有的患者血中尚可检出抗胃壁细胞甲状旁腺肾上腺皮质和甲状腺的自身抗体
假性甲状旁腺功能减退症有哪些表现及如何诊断？
症状
主要由于长期血钙过低伴阵发性加剧引起下列症状：
(一)神经肌肉症状由于神经肌肉应激性增加所致轻症仅有感觉异常四肢刺痛发麻手足痉挛僵直易被忽视或误诊当血钙降低至一定水平时(80mg/L以下)常出现手足搐搦发作呈双侧对称性腕及手掌指关节屈曲指间关节伸直大拇指内收形成鹰爪状;此时双足常呈强直性伸展膝关节及髋关节屈曲;严重病例全身骨骼肌及平滑肌痉挛可发生喉头和支气管痉挛窒息等危象;心肌累及时呈心动过速心电图示QT延长主要为ST段延长伴异常T波;膈肌痉挛时有呃逆;小儿多惊厥大多系全身性像原因不明性癫痫大发作而可无昏迷大小便失禁等表现上述症状均可由于感染过劳和情绪等因素诱发女性在经期前后更易发作血钙在70～80mg/L左右临床上可无明显搐搦称为隐性搐搦症若诱发血清游离钙降低或神经肌肉应激性增高时可发作下列试验可使隐性者显示其病情：
1.面神经叩击试验(Chvostek征)以手指弹击耳前面神经外表皮肤可引起同侧口角或鼻翼抽搐重者同侧面部肌肉亦有抽搐
2.束臂加压试验(Trousseau征)将血压计橡皮袋包绕于上臂袋内打气以维持血压在舒张压及收缩压之间减少以至停止上臂静脉回流3分钟可引起局部手臂的抽搐
(二)精神症状于发作时常伴不安焦虑抑郁幻觉定向失常记忆减退等症状但除在惊厥时少有神志丧失精神症状可能和脑基底核功能障碍有关
(三)外胚层组织营养变性及异常钙化症群如甲状旁腺功能减退为时过久常发现皮肤粗糙色素沉着毛发脱落指(趾)甲脆软萎缩甚而脱落;眼内晶状体可发生白内障病起于儿童期者牙齿钙化不全齿釉发育障碍呈黄点横纹小孔等病变患儿智力多衰退脑电图常有异常表现可出现癫痫样波(不同于原因不明性癫痫于补钙后癫痫样波可消失)：头颅X线片可见基底节钙化骨质也较正常致密有时小脑亦可钙化
诊断
甲状腺手术后发生者诊断容易特发性而症状隐潜者易被忽略误认为神经官能症或癫痫者并不鲜见但如能进行多次血和尿的检验则大多数均能及时发现血钙过低性搐搦上述诱发试验可帮助诊断主要诊断依据有：①无甲状腺手术或前颈部放射治疗等病史;②慢性发作性搐搦症;③血钙过低血磷过高;④除外可引起血浆钙离子过低的其他原因如肾功能不全脂肪痢慢性腹泻维生素D缺乏症及碱中毒等;⑤血清iPTH显著低于正常或缺如;⑥Ellsworth-Howard试验有排磷反应;⑦无体态畸形如身材较矮指趾短而畸形或软骨发育障碍等
特发性甲状旁腺功能减退症尚须和假性特发性甲状旁腺功能减退症假性甲状旁腺功能减退症I型和Ⅱ型假性甲状旁腺功能减退症等鉴别此外尚须和其他原因引起的手足搐搦症相区别特发性体质性易痉症(spasmophilie constitutionnelle id-iopathique)系一慢性体质性神经-肌肉过度应激状态伴失眠蚁痒及痉痛等神经官能症表现并可出现典型的手足搐搦症血浆钙镁浓度均正常但红细胞内镁含量减低此病虽不多见也需和特发性甲状旁腺功能减退症相鉴别
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