雷诺(Raynaud)综合征是指肢端动脉阵发性痉挛 常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病,表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变 一般以上肢较重,偶见于下肢。
雷诺病是由什么原因引起的?
雷诺综合征的病因目前仍不完全明确 寒冷刺激 情绪激素或精神紧张是主要的激发因素 其他诱因如感染 疲劳等 由于病情常在月经期加重 在妊娠期减轻 因此 有人认为本症可能与性腺功能有关
近年来免疫学的进展 表明在绝大多数雷诺综合征的患者 有许多血清免疫方面的异常 抗体超过同种核组成 患者血清中可能有抗原-抗体免疫复合体存在 可通过化学传递质或直接作用于交感神经终板 导致血管痉挛性改变 临床上使用阻滞交感神经终板的药物后 雷诺症状可完全缓解
苍白 青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段 皮色苍白是由于指(趾)端小动脉和小静脉痉挛 导致毛细血管灌流缓慢 因而皮肤血管内血流减少或缺乏 几分钟后 由于缺氧和代谢产物积聚 使毛细血管可能还包括小静脉在内稍为扩张 有少量血液流入毛细血管 迅速脱氧后 引起青紫 当动脉痉挛已消退而静脉痉挛仍然存在时即出现青紫 肢端血管痉挛解除 大量血液进入扩张的毛细血管即出现反应性充血 皮色转为潮红 当有正常量的血流通过小动脉 毛细血管灌流正常 发作好停止 皮色恢复正常
雷诺病有哪些表现及如何诊断?
雷诺氏综合征临床上并不少见 多见于女性 男 女发病比例约为1∶10 发病年龄多在20~30岁之间 绝少超过40岁 大多数见于寒冷的地区 好发寒冷季节
病人常在受冷或情绪激动后 手指皮色突然变为苍白 继而发紫 发作常从指尖开始 以后扩展至整个手指 甚至掌部 伴有局部发凉 麻木 针刺感和感觉减退 持续数分钟后逐渐转为潮红 皮肤转暖 并感烧样胀前 最后皮肤颜色恢复正常 热饮或喝酒 暖和肢体后 常可缓解发作 一般地 解除寒冷刺激后 皮色由苍白 青紫 潮红阶段到恢复正常的时间大至为15~30分钟 少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段 或苍白后即转为潮红 并无青紫 发作时桡动脉搏动不减弱 发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外 无其他症状
发病一般见于手指 也可见于足趾 偶可累及耳朵和鼻子 症状发作呈对称性为雷诺综合征的一个重要特征 例如两侧小指和无名指常最先受累 继而延及食指和中指 拇指则因血供较丰富很少累及 两侧手指皮肤颜色改变的程度 范围也是相同的 少数病人最初发作为单侧 以后转为两侧
病程一般进展缓慢 少数病人进展较快 发作频繁 症状严重 伴有指(趾)肿胀 每次发作持续1小时以上 环境温度稍降低 情绪略激动就可诱发 严重的即使在温暖季节症状也不消失 指(趾)端出现营养性改变 如指甲畸形脆裂 批垫萎缩 皮肤光薄 皱纹消失 甲指尖溃疡偶或坏疽 但桡动脉始终未见减弱
绝大多数雷诺综合征病人 可依据肢端皮肤颜色间歇性改变的病史 作出诊断 但最好能察看到症状发作时的情况 皮色改变的性质 范围 程度和持续时间 将病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空气中 即可诱发上述典型症状
为了迟早发现可能丰承的相关疾病 询问病史时应着重注意有无全身结缔组织疾病和动脉硬化 脉管炎等血管疾患的病史 有无血管外伤史;有无麦角胺 β-受体阻滞剂和避孕药物用药史;有无长期应用震动性工具的职业史
体检应着重观察有无提示全身结缔组织病的体征:如皮肤变薄 发紧 毛细血管扩张 皮疹 口唇干燥;关节滑膜增厚 渗液或提示关节炎的其它证据 仔细观察手指皮肤有无溃疡或已愈溃疡的角化过度区;注意周围动脉搏动;尚应警惕和注意腕管综合征的存在 对没有发现相关疾病的患者 应进行长期随访 |