蛋白丧失胃肠综合征（protein losing gastroenteropathy syndrome）又称蛋白丧失性胃肠病（protein losing gastroenteropathy）也有人称为蛋白漏出性胃肠病或渗出性胃肠病 是指由于多种原因所引起的血浆蛋白特别是白蛋白从胃肠粘膜丢失而导致的一种综合征。临床上主要表现为全身性浮肿和低血浆蛋白血症。
蛋白丧失胃肠综合征是由什么原因引起的？
蛋白质自胃肠道丢失的确切机制不明但目前倾向于多因性学说认为与多种疾病有关：
一 胃肠道粘膜上皮异常的疾病：如肥厚性胃炎胃癌溃疡性结肠炎局限性小肠炎Crohn病肠癌或任何其他炎症以及溃疡病变均可便血浆蛋白从病变的粘膜渗入肠腔如超过肝脏代偿能力时即形成低蛋白血症
二胃肠道或全身淋巴管异常的疾病：有胸导管淋巴阻塞缩窄性心包炎充血性心力衰竭肠道淋巴管引流不畅小肠淋巴管扩张症等缩窄性心包炎和充血性心力衰竭的低蛋白血症主要是因为中央静脉压的增高阻碍了胸导管内淋巴的回流从而引起肠道蛋白的丢失小肠淋巴管扩张症可能是一种先天性缺陷扩张的淋巴管破裂后可使血浆蛋白质和淋巴细胞从肠道丢失
三毛细血管通透性增加的疾病：如伴有毛细血管扩张的结肠息肉病过敏性胃肠病胃肠道粘膜代谢障碍等均有毛细血管透通性增加从而导致蛋白丢失典型的如成人乳糜泻
低蛋白质血症可有四种病理生理学改变：①获得性蛋白质合成减少；②先天性蛋白质合成减少；③蛋白质分解代谢增高；④从尿和粪中丧失过多的蛋白质
蛋白丧失胃肠综合征有哪些表现及如何诊断？
根据临床表现特别是全身浮肿并伴有低蛋白血症应考虑本病再结合实验室检查即可诊断
由于血浆蛋白质特别是白蛋白的丢失引起胶体渗透压降低和继发性醛固酮增多造成钠和水的潴留故患者可出现全身浮肿下肢尤为明显此外可有胸水腹水体重减轻贫血等儿童则可有发育障碍消化道症状可有食欲不振恶心呕吐腹泻和腹痛等钙的丧失可诱发手足搐搦小肠淋巴管扩张症常有免疫球蛋白丧失和细胞免疫异常植物血凝素的淋巴细胞返祖现象亦减弱因此易发生肺部感染 |
