肠病性肢皮炎综合征（Enteropathic Acrodermatitis）是一种罕见的慢性皮肤病 1936年，首先由Brandt报告，故称Brandt综合征1942年，Danbolt和Closs二氏又加以详细描述，故双称Danbolt-Closs综合征本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎 胃肠道功能紊乱。本病常发生3周～18个月婴儿。
肠病性肢皮炎综合征是由什么原因引起的？
病因尚不明了可能是由于胰酶分泌不足所致也有人指出为隐性遗传近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系
可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响 从而造成某些代谢紊乱如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质从而引起本病的发生
皮肤活检多无特异性改变可见皮肤角层下水疱再棘细胞增厚水肿血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润
肠病性肢皮炎综合征有哪些表现及如何诊断？
1.皮肤损害 原发疹为疱疱液开始透明以后由于继发感染而变混浊皮损互相融合形成大小不同的斑片周围绕以红晕对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围其他常见部位为手足（特别是指甲周围）皱襞部（颈前大腿内侧等处）肘膝头顶眼鼻等处以后皮损结痂患部干燥潮红剥脱呈银屑病样外观境界清楚
2.胃肠道症状 约90%患者有胃肠道症状主要是腹泻每日3～6次常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便此外尚有食欲不振腹胀等
3.毛发脱落 头发稀疏或全脱眉毛睫毛亦可脱落到成年期甚至腋毛阴毛毳毛均不生长
4.其他 部分患者尚有生长发育迟缓智力低下精神淡漠鼻炎口角炎口腔炎舌炎结膜炎睑缘炎甲沟炎指甲萎缩以及抵抗力降低等易继发全身或局部感染
以上症状易反复发作时好时坏经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染粪便和皮损处常可培养出念珠菌但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转 |
