风湿性舞蹈病又称小舞蹈病或Sydenham舞蹈病 是与风湿密切相关的、临床以不规则舞蹈样不自主动作和肌张力降低为主要表现的一种弥散性脑病。
风湿性舞蹈病是由什么原因引起的？
本病与风湿病密切相关常为急性风湿病的一种表现孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发 也可见于猩红热 白喉等其它感染性疾病之后本病病变主要在大脑皮层纹状体小脑黑质等外呈一种非特异性可逆性炎性病变病变部位血管充血血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润神经细胞弥散性变性
风湿性舞蹈病有哪些表现及如何诊断？
临床表现
本病多发生在5～15岁的儿童或少年女性居多通常呈亚急性起病早期常有不安宁易激动注意力不集中等表现随着不自主运动的日趋明显而引起注意
一神经系统损害症状
(一)底节症状：表现为突发急促不规则无目的的舞蹈样不自主动作常起自一侧肢体然后波及对侧有肢症状多较下肢重偶也可限于一侧不时的出现手指屈伸翻举旋臂踢腿屈膝等动作面肌的不自主动作可见挤眉弄眼张口吐舌等犹如作鬼脸躯干部肌肉可出现突肤挺胸脊背歪扭等动作倘影响吞咽构音及呼吸肌时可致吞咽构音障碍及呼吸不规则以上不自主动作在情绪激动时加剧安静时减轻睡眠时消失严重者几乎整日不停影响日常生活和无法行立坐卧
(二)大脑皮层症状：情绪不稳易激动常影响睡眠和休息严重者可有精神错乱和躁动等
(三)小脑症状：肌张力明显降低腱反射减弱甚至消失动作苯拙共济失调
二全身症状
多数患者在病前或有的在病程中有发热咽痛扁桃腺炎关节疼痛等见风湿症状心脏受累时可有心率增快心脏扩大和杂音
诊断
根据起病年龄病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状不难诊断 |
