风湿热(rheumatic fever)是一种常见的反复发作的急性或慢性身性结缔组织炎症 主要累及心脏、关节、中枢神经系统 皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主，可伴有发热毒血症、皮疹、皮下小结舞蹈病等。急性发作时通常以关节炎较为明显，但在此阶段风湿性心脏炎可造成病人死亡 急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害，尤以瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病(rheumaticheart disease)或风湿性瓣膜病(rheumatic valvular disease)
风湿热是由什么原因引起的？
【病因学】
A组链球菌对风湿热和风心病的病因学关系得到了临床流行病学及免疫学方面一些间接证据的支持已有多项临床及流行病学研究显示A组链球菌感染与风湿热密切相关免疫学研究亦证实急性风湿热发作前均存在先期的链球菌感染史;前瞻性长期随访时的抗菌治疗和预防链球菌感染可预防风湿热的初发及复发;此外感染途径亦是至关重要的链球菌咽部感染是风湿热发病的必须条件
尽管如此A组链球菌引起风湿热发病的机制至今尚未明了风湿热并非链球菌的直接感染所引起因为风湿热的发病并不在链球菌感染的当时而是在感染后2～3周起病在风湿热病人的血培养与心脏组织中从未找到A组链球菌而在罹患链球菌性咽炎后亦仅1%～3%的病人发生风湿热
近年来发现A组链球菌细胞壁上含有一层蛋白质为MT和R三种蛋白组成其中以M蛋白最为重要既能阻碍吞噬作用又是细菌分型的基础亦称“交叉反应抗原”此外在链球菌细胞壁的多糖成份内亦有一种特异抗原称为“C物质”人体经链球菌感染后有些人可产生相应抗体不仅作用于链球菌本身还可作用于心瓣膜从而引起瓣膜病变心瓣膜的粘多糖成份随年龄而变异因而可解释青少年与成年人中的心瓣膜病变的不同发生率免疫学研究提示急性风湿热的免疫调节存在缺陷其特征为B细胞数和辅助T细胞的增高而抑制T细胞相对下降导致体液免疫和细胞免疫的增强慢性风湿性心脏病虽无风湿活动但持续存在B细胞数增高提示免疫炎症过程仍在进行链球菌感染后是否发生风湿热还与人体的反应性有关这种反应性的高低一方面与对链球菌抗原产生的抗体的量呈平行关系抗体量多时发生变态反应的机会大;另一方面与神经系统功能状态的变化有关
风湿热有哪些表现及如何诊断？
【临床表现】
多数病人发病前1～5周先有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史起病时周身疲乏食欲减退烦躁主要临床表现为：发热关节炎心脏炎皮下小结环形红斑及舞蹈病等
(一)发热 大部分病人有不规则的轻度或中度发热但亦有呈弛张热或持续低热者脉率加愉大量出汗往往与体温不成比例
(二)关节炎 典型的表现是游走性多关节炎常对称累及膝踝肩腕肘髋等大关节;局部呈红肿热痛的炎症表现但不化脓部分病人几个关节同时发病手足小关节或脊柱关节等也可累及通常在链球菌感染后一个月内发作抗链球菌抗体滴度常可增高急性炎症消退后关节功能完全恢复不遗留关节强直和畸形但常反复发作典型者近年少见关节局部炎症的程度与有无心脏炎或心瓣膜病变无明显关系
(三)心脏炎 为临床上最重要的表现儿童病人中65%～80%有心脏病变急性风湿性心脏炎是儿童期充血性心衰竭的最常见的原因
1.心肌炎 急性风湿性心肌炎最早的临床表现是二尖瓣和主动脉瓣的杂间此杂音由瓣膜返流造成可单独或同时出现二尖瓣区的杂音最多见病变轻微的局限性心肌炎可能无明显的临床症状弥漫性心肌炎可有心包炎和充血性心力衰竭的临床症状如心前区不适或疼痛心悸呼吸困难以及水肿等常见的体征有：
(1)心动过速：心率常在每分钟100～140次与体温升高不成比例水杨酸类药物可使体温下降但心率未必恢复正常
(2)心脏扩大：心尖搏动弥散微弱心脏浊音界增大
(3)心音改变：常可闻及奔马律第一心音减弱形成胎心样心音
(4)心脏杂音：心尖部或主动脉瓣区可听到收缩期吹风样杂音有时在心尖部可有轻微的隆隆样舒张期杂音此杂音主要由心脏扩大引起二尖瓣口相对狭窄所致急性炎症消退后上述杂音亦可减轻或消失
(5)心律失常及心电图异常：可有过早搏动心动过速不同程度的房室传导阻滞和阵发性心房颤动等心电图以PR间期延长最为常见此外可有ST-T波改变QT间期延长和心室内传导阻滞等
(6)心力衰竭：急性风湿性热引起的心力衰竭往往由急性风湿性心肌炎所致尤其在年龄较小的患者病情凶险表现为呼吸困难面色苍白肝脾肿大浮肿等;在成年人中心力衰竭多在慢性瓣膜病的基础上发生
值得注意的是大多数风湿性心肌炎患者无明显的心脏症状当出现慢性瓣膜病变时却无明确的风湿热病史
2.心内膜炎 在病理上极为常见常累及左主房左心室的内膜和瓣膜二尖瓣膜最常受累主动脉瓣次之三尖瓣和肺动脉极少累及凡有心肌炎者几乎均有心内膜受累的表现其症状出现时间较心肌炎晚临床上出现心尖区轻度收缩期杂音多属功能性可能继发于心肌炎或发热和贫血等因素在风湿热活动控制后杂音减轻或消失器质性二尖瓣关闭不全时心尖区出现二级以上的较粗糙的收缩期杂音音调较高向腋下传导伴有第一心音减弱心尖区可有柔和短促的低调舒张中期杂音(Carey Coombs杂音)是由于左室扩大二尖瓣口相对狭窄瓣叶水肿或二尖瓣口血流速度过快而产生主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第3～4肋间有吹风样舒张期杂音向心尖区传导同时伴有水冲脉及其它周围血管体征主动脉瓣区舒张期杂音较少出现且风湿热发作过后往往多不消失
3.心包炎 出现于风湿热活动期与心肌炎同时存在是严重心脏炎的表现之临床表现为心前区疼痛可闻及心包磨擦音持续数天至2～3周发生心包积液时液量一般不多X光检查示心影增大呈烧瓶状心电图示胸前导联ST段抬高超声心动图示左室后壁的心外膜后有液性暗区存在渗出物吸收后浆膜有粘连和增厚但不影响心功能临床上不遗留明显病征极少发展成为缩窄性心包炎
(四)皮肤表现
1.渗出型 可为荨麻疹斑丘疹多形红斑结节性红斑及环形红斑以环形红斑较多见且有诊断意义常见于四肢内侧和躯干为淡红色环状红晕初出现时较小以后迅速向周围扩大边缘轻度隆直环内皮肤颜色正常有时融合成花环状红斑时隐时现不痒不硬压之退色历时可达数月之久
2.增殖型 即皮下小结结节如豌豆大小数目不等较硬触之不痛常位于肘膝腕踝指(趾)关节伸侧枕部前额棘突等骨质隆起或肌腱附着处与皮肤无粘连常数个以上聚集成群对称性分布通常2～4周自然消失亦可持续数月或隐而复现皮下小结伴有严重的心脏炎是风湿活动的表现之一
(五)舞蹈症 常发生于5～12岁的儿童女性多于男性多在链球菌感染后2～6月发病系风湿热炎症侵犯中枢神经系统包括基底节大脑皮质小脑及纹状的表现起病缓慢临床表现有：
1.精神异常 起病时常有情绪不宁易激动理解力和记忆力减退
2.不自主动作 面部表现为挤眉弄眼摇头转颈咧嘴伸舌;肢体表现为伸直和屈曲内收和外展旋前和旋后等无节律的交替动作上肢胶下肢明显精神紧张及疲乏时加重睡眠时消失
3.肌力减退和工济失调 肌张力减低四肢腱反射减弱或消失重症者坐立不稳步态蹒跚吞咽及咀嚼困难生活不能自理舞蹈症可单独出现亦可伴有心脏炎等风湿热的其它表现但不与关节炎同时出现其它实验室检查亦可正常
(六)其他表现 除上述典型表现外风湿热偶可累及其它部位而造成风湿性胸膜炎腹膜炎脉管炎应引起注意
【诊断】
迄今风湿热尚无特异生的诊断方法临床上沿用修订Jones诊断标准主要依靠临床表现辅以实验室检查如具有两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现并有先前链球菌感染的证据可诊断为风湿热 |
