迟发性低丙球血症疾病是包括一组丙种球蛋白失衡的病症 其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏，而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常 但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。
迟发性低丙球血症是由什么原因引起的？
病因学
血中某些Ig含量极低或缺乏而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症患者的 Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig或只能合成功能不正常的Ig患者外周血中B细胞数量减少或正常但B细胞的成熟 分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常
迟发性低丙球血症有哪些表现及如何诊断？
【临床表现】
发病较迟多见于儿童及青壮年无性别差异患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低多呈慢性感染过程最常见者为复发性化脓性呼吸道感染多见慢性副鼻窦炎慢性肺炎等部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病此外患者可伴有自身免疫性甲状腺炎粒细胞减少症恶性贫血类风湿性关节炎等扁桃体和淋巴结大小的可以正常淋巴结皮质中可以有淋巴滤泡脾脏常增大
【诊断】
根据病史临床表现及实验室资料即可做出诊断 |
