当人体的止血机能发生障碍时 可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止,凡是具有这种出血倾向的疾病均可称之为出血性疾病
出血性疾病是由什么原因引起的?
(1)血管因素异常:包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病 过敏性紫癜 维生素C缺乏症 遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致 老年性紫癜 高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致
(2)血小板异常:血小板数量改变和粘附 聚集 释放反应等功能障碍均可引起出血 特发性血小板减少性紫癜 药源性血小板减少症及血小板增多症等 均为血小板数量异常所致的出血性疾病 血小板无力症 巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病
(3)凝血因子异常:包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面 如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病 维生素K缺乏症 肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的
出血性疾病有哪些表现及如何诊断?
临床表现及诊断
出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现 为明确其原因 必须将临床及实验室资料综合进行分析 既了解病人的过去史 并结合现在出血情况才能得出正确结论 而其中实验室检查更为重要
(一)考察出血性疾病的病史 如自幼即有出血 轻微损伤 外伤或小手术后流血不止 应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多 需查找原发病;皮肤 粘膜紫癜伴腹痛 关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜 月经量多 血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜 以女性为多
(二)体格检查应注意出血的性状和部位 过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部 大小不等 对称分布 且可伴有皮疹及荨麻疹 血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点 呈全身性散在性分布
坏血病表现为毛囊周围出血 遗传性毛细血管扩张症有唇 舌及面颊部有血管痣 肝脾肿大 淋巴结肿大 黄疸等 可提供临床上原发病诊断 |